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淀粉样变性:定义、类型、诊断和预后

淀粉样变性:定义、类型、诊断和预后

淀粉样变性是一种罕见的疾病,它是由于异常浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链衍生的淀粉样蛋白在身体各器官中沉积引起的。这种疾病有多种类型,包括原发性和继发性淀粉样变性,系统性和局限性淀粉样变性。原发性淀粉样变性是指在没有基础疾病的情况下发生的淀粉样变性,而继发性淀粉样变性则是由基础疾病引起的。系统性淀粉样变性是指病变存在于两个或多个器官,而局限性淀粉样变性则是指病变局限于一个器官。

淀粉样蛋白可以沉积在心脏、肾脏、肝脏、胃肠道和周围神经系统等各器官中,导致多种临床症状。诊断淀粉样变性通常需要进行血清蛋白电泳、尿蛋白电泳和免疫固定电泳等检测手段来检测m蛋白。自由光链(FLC)检测也是一种有效的检测方法。

淀粉样变性的预后较差。未经治疗的患者的平均生存时间约为13个月,而心脏病变患者的预后尤其差,平均生存期只有7个月。治疗的目的是迅速抑制单克隆游离轻链的产生,以保护器官功能。

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