小细胞肺癌(SCLC)和小细胞神经内分泌癌(SCNEC)是两种不同的疾病,虽然它们在名称上有相似之处。SCLC是一种高度恶性的肺癌类型,主要与吸烟行为有关。据流行病学数据显示,SCLC是与吸烟行为最强关联的癌症之一。SCLC患者的复发风险非常高,局部晚期患者中约75%的人和转移性疾病患者中超过90%的人在治疗的2年内会出现疾病进展。
根据世界卫生组织(WHO)的病理分类,SCLC可以分为两种亚型:单纯型SCLC(占病例的约80%)和混合型SCLC(占病例的约20%)。在混合型SCLC中,最常见的非小细胞肺癌(NSCLC)组织学亚型是大细胞癌或大细胞神经内分泌癌(LCNEC),占SCLC的4-16%。其余混合型SCLC仅占所有SCLC肿瘤的1-3%。
大细胞肺癌(LCC)是一种未分化的非小细胞肺癌,具有高度恶性。它在细胞学和组织结构及免疫表型等方面缺少小细胞癌、腺癌及鳞癌的特征。LCC的诊断必须基于手术切除标本,而不适用于活检的小标本和细胞学标本。免疫组化和黏液染色对诊断LCC是必要的。LCC是一类排他性诊断,指的是除外小细胞癌、腺癌和鳞癌之后的排除性诊断。LCC的整体发病率约为3%-5%,并且可以分为四个亚型:大细胞神经内分泌癌、基底细胞样癌、淋巴上皮瘤样癌和透明细胞癌。其中,大细胞神经内分泌癌是最常见的亚型。
化学联合免疫疗法已成为转移性SCLC患者的一线治疗新标准。然而,尽管SCLC肿瘤的基因组高度突变,但与许多其他实体瘤相比,SCLC患者通过联合免疫检查点阻断治疗获得的总体生存率改善较小。这表明,SCLC的治疗仍然存在挑战和痛点。