类癌综合征是一种由于神经内分泌肿瘤分泌多种生物活性物质进入体循环而引起的临床综合征。其主要症状包括发作性腹痛、腹泻、皮肤潮红、心脏瓣膜病、毛细血管扩张、喘息和糙皮病等。该综合征多发生于前肠和中肠的神经内分泌肿瘤,尤其在肿瘤出现肝转移后更为常见。
类癌综合征的发病机理主要涉及5-羟色胺、缓激肽、组胺和前列腺素等生物活性物质。这些物质的异常分泌可以导致一系列临床症状。例如,5-羟色胺可以引起皮肤潮红、喘息、腹痛和腹泻;缓激肽可以使小动脉舒张、血压下降、心率增快、毛细血管舒张和皮肤潮红;组胺也可使皮肤潮红及喘息,并可能引起消化性溃疡。
类癌综合征的诊断需要综合考虑临床症状、生物标记物检测和影像学检查。特异性升高的生物标记物包括血中的5-羟色胺及尿中5-HIAA。铬粒素A(CgA)也可以作为辅助诊断指标。影像学检查如内镜、超声内镜、超声、CT、MRI、生长抑素受体显像(SRS)和PET-CT等可用于肿瘤的定位诊断。
治疗类癌综合征的首选方法是手术切除神经内分泌肿瘤本身。对于无法手术治疗的患者,肽受体介导的放射性核素治疗(PRRT)或药物治疗(如生长抑素类似物和干扰素)可以控制症状。新型药物如帕瑞肽和telotristat etiprate也在临床试验中显示出良好的效果。对于类癌性心脏病,生长抑素类似物治疗可以减轻症状,但必要时仍需行瓣膜置换术来改善心脏功能。
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