成人型纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,占成人肉瘤的1%~3%,主要影响青壮年人群,尤其是30~55岁的个体。该疾病可以出现在肢体、躯干、头颈部的深部软组织,甚至内脏器官。目前尚无明确的病因,但放射治疗可能是其诱因之一。
从病理学角度来看,成人型纤维肉瘤通常呈现边界清晰的硬质肿块,可能伴有出血和坏死。镜下观察,肿瘤由梭形细胞构成,形成特征性的连绵束状结构,类似于鲭鱼骨。细胞核深染,胞质少,且存在不同程度的分裂象。免疫组化结果显示波纹蛋白阳性。
临床上,成人型纤维肉瘤主要表现为单发肿块,大小不一,最小直径为1cm,最大可达20~30cm。早期可能无明显疼痛,肿瘤生长缓慢。但如果肿瘤压迫周围神经,可能会引起疼痛症状。
在影像学检查中,X线片、CT或MRI都能显示出密度不均匀的软组织肿块影,邻近骨组织可能伴有侵蚀破坏。
治疗方面,手术切除是首选方法。然而,复发率较高,约在12%~79%,并且9%~63%的患者可能会发生转移。5年生存率在39%~54%之间。
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