软组织肉瘤（STS）是一种源自间叶组织的异质性高的实体瘤，全球发病率约为4～5/10万。其病理亚型多达50余种，各亚型的临床病理特征、化疗敏感性和预后也各不相同。常见的亚型包括恶性纤维组织细胞瘤、胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘膜瘤等。STS的转移部位主要在肺部或腹腔内的肝脏和腹膜，且不同解剖学部位的STS治疗和预后也有所不同，因此STS的治疗具有复杂性和挑战性。

手术是目前STS最主要的治疗手段，但对于不能手术或晚期患者，内科治疗（主要为化疗和分子靶向药物治疗）也应考虑。多柔比星和异环磷酰胺是化疗的两大基石，含多柔比星的化疗方案是大多数STS最主要的一线治疗方案。然而，一线治疗失败的患者目前无标准二线治疗方案，可能需要选择吉西他滨+多西他赛、培唑帕尼等或加入临床试验。

抗肿瘤靶向药物异军突起，为STS的治疗带来了新的希望。靶向药物既具有较高的临床获益率，副作用也较化疗轻，耐受性好。目前已有多种药物应用于STS的治疗，包括培唑帕尼、伊马替尼、贝伐珠单抗、索拉非尼、舒尼替尼、甲磺酸艾瑞布林、曲贝替定、克唑替尼、mTOR抑制剂和CDK4抑制剂等。其中，培唑帕尼是FDA批准的唯一较为广谱的治疗软组织肉瘤的口服小分子靶向药物，已被证明在晚期或不能手术的除脂肪肉瘤外的STS的二线治疗中有效。

未来，针对STS的治疗更倾向于联合。化疗和免疫治疗联用、分子靶向药物和免疫治疗联用、针对不同靶点的免疫治疗和免疫治疗联用等都可能是有效的治疗策略。同时，为了更好地治疗STS，在药物疗效预测和耐药的分子标志物上还需更多的研究。随着不同STS乃至不同亚型特异性的分子标志物的发现，针对不同肉瘤或不同亚型肉瘤给予不同方案的个体化治疗，也将是未来肿瘤治疗的发展趋势。