软组织肉瘤（STS）是一种罕见的间叶组织来源的恶性肿瘤，包含了约50余种亚型。其中一些类型的肉瘤缺乏特定肉瘤亚型的明确特征，它们的细胞分化程度较低，并退化到包含各种形态细胞类型（如梭形细胞、组织细胞或巨细胞）的状态。这种类型的肉瘤被称为未分化多形性肉瘤（Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma, UPS）。UPS约占软组织肉瘤新发病例数的14-20%，在中国每年有超过4000例的新发病例。

未转移UPS的治疗以局部手术和辅助放疗为主。正确的外科手术是治疗软组织肉瘤最有效的方法，也是绝大多数软组织肉瘤唯一的治愈措施。手术的目标不仅是完整切除肿瘤，而且要求获取安全的外科边缘。术后功能恢复与安全边界发生矛盾时，通常以牺牲部分功能为代价。UPS是一种对化疗、放疗均敏感的肿瘤。目前许多文献已经确认术前放疗能够有效提高这类患者的治愈率，尤其是瘤体直径大于5cm的患者。术前化疗对瘤体直径大约5cm的UPS患者也十分有利。然而，对于瘤体直径小于5cm的患者，术前化疗是否有效尚有争议。

转移或局部不可切除UPS的治疗需要使用放疗、化疗、分子靶向治疗等手段进行综合而合理的治疗。每一位患者的治疗方案需要个体化选择。如果在经过努力后患者的转移灶或局部病灶无法做到全部或整块切除，患者的治疗目标应该转换到尽可能延长生存期。这同样需要根据每一位患者的情况制定个体化的治疗方案。

帕唑帕尼（pazopanib）是唯一被FDA批准用于STS治疗的药物。K药治疗UPS效果好，但需要注意的是K药可能导致少数患者病情快速进展。目前尚没有相关的临床报道表明国产PD-1治疗UPS甚至软组织肉瘤效果如何。总体而言，以阿帕替尼、帕唑帕尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂对UPS有一定的疗效。