先天性青光眼是一种在胎儿发育过程中出现的眼病,主要是由于前房角组织发育异常,导致小梁网-Schlemm管系统不能有效引流房水,进而使眼压升高。该疾病通常分为婴幼儿型和青少年型两种类型,部分患者有家族遗传史,多双眼发病,男女之比大约为2:1。
关于先天性青光眼的病因,目前尚未完全阐明。过去认为小梁网上有一层无渗透性的膜覆盖,但缺乏组织学证明。在病理组织学上,发现虹膜根部的附着点前移,有时可见到过多的虹膜突覆盖在小梁表面。葡萄膜小梁网致密而缺乏通透性等,都提示房角结构发育不完全,与胚胎后期分化不完全的房角形态相似。晚期病例,还可见到Schlemm管闭塞,这可能是长期眼压升高的结果而不是发病的原因。
对于婴幼儿型先天性青光眼,90%的患者在1岁时即出现症状,早期多有畏光流泪、眼脸痉挛等症状。随着病情发展,角膜及眼珠不断增大,角膜横径超过12mm,角膜呈毛玻璃样混浊,有时可见到后弹力层膜破裂及条状基质混浊。瞳孔散大,眼压升高,房角异常及青光眼性视盘凹陷。青少年型先天性青光眼一般在6岁以后、30岁以前发病,其表现与原发性开角型青光眼基本一致,症状隐蔽,病久可有视盘凹陷萎缩及视野缺损。
一旦诊断出先天性青光眼,原则上应尽早手术治疗。抗青光眼药物对儿童的全身不良反应严重,耐受性差,仅用作短期的过渡治疗,或适用于不能手术的儿童。药物治疗的原则是选择低浓度和全身影响小的制剂。局部治疗可用0.25%马来酸噻吗洛尔滴眼剂、O.25%的倍他洛尔滴眼剂、1%毛果芸香碱滴眼剂等滴眼,2次/日。全身治疗可口服乙酰唑胺,按5~10mg/kg体重,3~4次/日。手术是治疗本病的主要措施,约80%的病例可望通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。晚期病例则以选用小梁切除术为妥。
从中医的角度看,先天性青光眼多由于先天禀赋不足,眼部发育异常,肝肾阴虚,肝阳上亢;或肾虚不能化气行水,眼孔不通,神水瘀积所致。治疗应根据具体情况辨证施治,例如对于肝肾阴虚者,治宜补益肝肾,方用明目二地汤加减;对于气血不足者,应加黄芪、党参、当归、白芍等以补益气血;对于脾虚湿泛者,治宜健脾益气,渗湿行滞,方用参苓白术散加减。若角膜水肿者,可加猪苓、泽兰、牛膝等以增消肿行滞之效。
在先天性青光眼眼压控制后,还需要矫正常常合并存在的近视性屈光不正,以防弱视形成。中医辨证论治疗在术后结合全身情况下,效果显著。
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