胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）是一种罕见的胰腺肿瘤，占原发性胰腺肿瘤的3%。根据激素分泌状态和临床表现，pNENs可分为功能性和无功能性两类。无功能性pNENs约占75%~85%，而功能性pNENs则包括胰岛素瘤、胃泌素瘤等，约占20%。

大部分pNENs是散发和无功能性的，多因肿瘤局部压迫症状或体检时发现。功能性pNENs常表现为激素相关的症状，如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等，临床上通常较早发现。少部分pNENs是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一，如多发性神经内分泌肿瘤Ⅰ型（MEN-I）和Von Hippel-Lindau综合征。

治疗pNENs需要多学科协作，包括胰腺外科、内分泌科、影像诊断科、内窥镜、肿瘤内科、介入科、病理科和护理等专业人员。根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状、肿瘤分期、分级等信息，以循证医学为基础，个体化地应用多学科及多种治疗手段，以使患者达到最佳的治疗效果。

手术是pNENs的主要治疗手段，也是目前唯一可能治愈pNENs的方法。对于局部可切除的pNENs，手术的目的是争取RO切除。对于局部进展期和转移性pNENs，减瘤术或姑息性原发灶切除可能有助于预防或治疗并发症，或者控制激素的分泌，缓解激素过量分泌的相关症状。

晚期pNENs的综合治疗包括肝转移的治疗和转移性pNENs的药物治疗。肝脏是pNENs最容易出现远处转移的部位，手术切除、射频消融、动脉栓塞化疗、选择性内放射治疗等局部治疗手段可用于控制肝转移灶。生长抑素类药物、分子靶向药物和化疗等全身治疗手段也可以用于晚期和转移性pNENs的治疗。

术后随访和辅助治疗同样重要。所有的pNENs都具有恶性潜能，应该进行长期随访。对于根治性切除术后的pNENs，建议每6—12个月随访1次，随访10年，若出现症状随时复查。对于未手术切除的低危患者，第1年应每3个月随访1次，以后每半年随访1次，至少3年，之后每年1次。有远处转移的pNENs患者，应每3—6个月随访1次，接受治疗的患者随访时间应相应缩短。