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连续性脾性腺融合征:一例罕见的腹股沟斜疝伴发畸形

连续性脾性腺融合征:一例罕见的腹股沟斜疝伴发畸形

本文报道了一例罕见的连续性脾性腺融合征,伴随着腹股沟斜疝。该病例的特点是发育异常的脾脏组织疝入腹股沟管内,且与鞘状突未闭有关。这种情况在国内尚不多见,仅有少数报道。

患儿是一名1岁男童,左侧腹股沟区可触及一个大小约5cm X 2cm X 1cm的实性包块,质韧,无触痛。超声检查显示左侧腹可探及长条形均质低回声包块,哭闹时可延伸至左腹股沟区和阴囊内。手术中发现,左侧内环口未闭,环口有一红色肿物,可还纳入腹,肿物远端有一纤维化条索向鞘突管内延伸,追溯肿物可见肿物与脾脏中极相连,呈条形,大小为10cm X 1cm X 1cm,沿左结肠旁沟走形。最终,病理结果证实该肿物为异位脾脏组织。

连续性脾性腺融合征是一种罕见的发育畸形,多见于儿童或青春期男性。该病的特点是脾脏部分组织与性腺或中肾原基解剖位置相连,在性腺下降过程中,脾芽与主脾分离并与性腺粘连一起下降,导致发育异常。脾脏组织表面的腹膜与贴近于肾下极的原始睾丸组织存在粘连,随着胚胎发育腹膜后位的睾丸在下降至阴囊过程中,脾脏部分组织被牵拉和带入鞘突管内。

本病例的启示是,需要重视和仔细谨慎区分单纯质韧包块、单纯质软包块,以及质地韧和软的包块合并存在的病例。对于质地韧而脆的脾组织,手法复位时需要小心操作,以避免造成手法复位后脾破裂出血的风险。同时,术前超声和必要时的CT检查也是排查和明确合并畸形的重要手段。

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