软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，源自非上皮性骨外组织。由于其发病率低，往往被忽视。这种肿瘤主要来自中胚层，部分来自神经外胚层，包括肌肉、脂肪、纤维组织、血管及外周神经。软组织肉瘤的发病率为2.9/10万，占恶性肿瘤的1%左右，可以发生于任何年龄段，男女比例为1.4:1。30-70岁人群最多，未分化肉瘤好发于40岁以上的人群，而滑膜肉瘤则好发于21-50岁之间。肿瘤可以发生在全身各部位，60%以上在四肢及臀部。常见的软组织肉瘤如未分化肉瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、透明细胞肉瘤等。

软组织肉瘤开始是以无痛性肿块就医，肿块生长速度较快，数月或半年体积会迅速增大，生长呈离心性球状增大，其周围正常组织受压排列，形成“受压区”，使肉瘤成为有边界的肿块。伴随着肿瘤生长，会出现不同程度的疼痛，侵犯压迫神经时则疼痛表现更为突出。肿瘤的质地跟肿瘤具体成分有关，脂肪性、血管性、淋巴管性的肿瘤质地较软，平滑肌成分的肿瘤质地较硬。肿瘤的活动度跟肿瘤的位置深度及周围组织的浸润程度相关。恶性肿瘤的血供丰富时，局部皮温会高于周围皮肤温度。

软组织肉瘤的主要临床表现是逐渐增大的无痛性局部肿块，生长迅速的肿块应该考虑到肿瘤恶性可能性大，有约5%左右的病人出现区域淋巴结转移，相对较晚的出现肺部转移。诊断主要依据病史、影像学检查、病理学检查。X线检查、超声检查、CT检查、MRI检查、血管造影检查、核医学检查等都是常用的诊断手段。治疗方法包括手术治疗、放射治疗、化疗、分子靶向治疗和免疫治疗等。手术治疗是主要手段，有囊内切除、边缘切除、广泛切除、根治性切除四种方式。放射治疗和化疗也可以作为辅助治疗手段。分子靶向治疗和免疫治疗是近年来研究的热点问题，显示出一定的抗肿瘤活性。软组织肉瘤患者的预后主要取决于肿瘤组织病理学的分化程度及受累范围，位于四肢的肿瘤预后要优于其他部位者。发生了转移但治疗仍有收效的患者，中数生存期为确诊转移后大约1年。