纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是一种罕见的血液疾病，特征性表现为正细胞正色素性贫血伴网织红细胞减少，骨髓红系前体细胞极度减少或缺如。PRCA的发病与免疫机制有关，主要分为遗传性和获得性两种类型。获得性PRCA按病因分为原发性和继发性，后者可继发于微小病毒B19感染、大颗粒淋巴细胞白血病、其他淋巴增殖性疾病、胸腺瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植后、抗红细胞生成素抗体、使用某些损伤性药物等。

PRCA的治疗方案应针对其发病机制来确定。免疫抑制治疗是PRCA的主要治疗方法，包括糖皮质激素、环孢素、CTX、ATG、抗CD20单抗、抗CD52单抗等。生物学治疗和其他措施如ATG、阿仑单抗、达利珠单抗、静脉丙种球蛋白、血浆置换等也被报道有效。胸腺瘤相关性PRCA应及时切除以防止恶性肿瘤局部扩散，但手术并不能改善骨髓造血功能。

PRCA的诊断需要仔细询问病史、进行肝肾功能检查、自身抗体系列检测、骨髓穿刺和活检、骨髓细胞遗传学检查、TCR分析及流式细胞免疫表型分析、病毒学相关检查、CT或MRI影像学检查等。PRCA的诊断标准包括临床有贫血症状和体征、血红蛋白低于正常、网织红<1%，白细胞及血小板计数均在正常范围，骨髓象：红系各阶段显著低于正常值等。