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毛发红糠疹:病因、临床表现、诊断及治疗方法

毛发红糠疹:病因、临床表现、诊断及治疗方法

毛发红糠疹(Pityriasis Rubra Pilaris,简称PRP)是一种罕见的慢性鳞屑性角化性炎症性皮肤病。其特征为黄红色鳞屑性斑片和角化性毛囊性丘疹,男女患病率相等或男性稍高于女性。该病可见于任何年龄,但明显出现双峰现象,即10岁以前及40~60岁之间的两个发病高峰组,后者高于前者。

PRP的发病机制不明,可能与遗传易感性、生化代谢和内分泌异常(如维生素A代谢异常)、免疫反应、肿瘤、异常的感染反应等因素有关。临床表现主要包括毛囊角化、掌跖角皮症、鳞屑性斑疹及红皮病等。自觉症状有程度不等的瘙痒、干燥、灼热和绷紧感。老年人尤其长期患红皮病可发生外周性水肿,甚至发生心力衰竭。患者在夏天或日光曝晒后常病情加重。病程慢性。

PRP的临床分型主要有典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、幼年局限型、非典型幼年型和合并HIV感染相关性毛发红糠疹六种。组织病理学特征为银屑病样皮炎、伴不规则角化过度和在垂直和水平方向交替出现的角化过度和角化不全(“棋盘图案”),毛囊扩张,内含角栓,围绕毛囊开口的角质层“肩部”常有角化不全。诊断主要需与银屑病鉴别,毛发红糠疹特征性的黄红色掌跖角化、似肉豆蔻碎粒外观的角化性毛囊丘疹、躯干部特征性的正常皮岛、细小的鳞屑、头面部可见干性鳞屑性皮损,掌跖角化过度和无银屑病家族史有助于与银屑病分开。治疗方法包括口服维A酸、外用糖皮质激素和保湿剂、光疗、免疫抑制剂、生物制剂、维生素D3衍生物、钙调磷酸酶抑制剂等。

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