干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫病,主要影响外分泌腺体。其临床表现包括口干、眼干、鼻腔干燥、皮肤干燥瘙痒等。由于血液中免疫球蛋白升高,全身皮肤,尤其是下肢皮肤可出现紫癜样皮疹。干燥综合征可引起多脏器损害,包括肺脏、血液、神经、肾脏等。
干燥综合征分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征不具有另一诊断明确的结缔组织病;继发性干燥综合征则发生于另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合征。
干燥综合征的主要临床表现包括口干燥症、干燥性角结膜炎、皮肤病变、骨骼肌肉损害、肾损害、肺部病变、消化系统问题、神经系统问题和血液系统问题。其中,口干燥症的症状包括口干、猖獗性龋齿、成人腮腺炎、舌部表现和口腔黏膜出现溃疡或继发感染等;干燥性角结膜炎的症状包括眼干涩、异物感、泪少等;皮肤病变主要表现为过敏性紫癜样皮疹;骨骼肌肉损害表现为关节痛和肌炎;肾损害主要累及远端肾小管,表现为低血钾性肌肉麻痹、肾钙化、肾结石及软骨病;肺部病变主要表现为间质性病变和肺动脉高压;消化系统问题包括萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等;神经系统问题主要表现为周围神经损害;血液系统问题包括白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可出现出血倾向。
干燥综合征的诊断需要进行多种检查,包括血清自身抗体检测、干眼症试验、下唇腺活检、唾液腺核素检查、肺CT检查等。同时,干燥综合征的患者也可能出现肝脏增大、肝功能异常,肝脏穿刺亦可见慢性活动性肝炎或迁延性肝炎的病理改变,有些可见肝内胆管的慢性炎症。临床常见原发性干燥综合征与自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等自身免疫性肝病合并存在的情况。
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