自1975年Jatene等人首次使用大动脉调转术治疗完全性大血管转位以来,经过30多年的发展,动脉调转术已成为治疗大血管转位的首选手术方式。与心房内调转术相比,动脉调转术具有稳定的窦房结功能,左心室为体循环心室,二尖瓣为体循环房室瓣,在解剖结构上得到完全矫治;术后死亡率和并发症发病率明显降低。然而,术后随访发现患儿存在冠状动脉病变、主动脉瓣反流、神经发育缺陷、肺动脉狭窄等并发症,影响手术的中远期效果。
冠状动脉移植是大动脉调转术的关键步骤。术后冠状动脉病变可能导致患儿心肌缺血、心肌梗死、心力衰竭、心律失常、猝死等。冠状动脉病变的发生可能与微小变形改变了近段冠状动脉的血流平衡,血流产生切应力损伤血管壁,诱导内膜纤维增生,进行性增生的内膜导致血管阻塞和完全的梗阻有关。
主动脉瓣反流的发生在早期的二期手术报道较高,之后随着一期手术和快速二期手术的进行,主动脉瓣反流的发生明显下降。主动脉瓣反流的发生可能与TGA/VSD、术前行肺动脉环缩术(PAB)有关。VSD可能有两种机制使肺动脉根部扩张产生主动脉瓣反流:增加肺动脉压力和肺血管、肺瓣膜的血流量使瓣环扩张;单独压力增加促使肺瓣根部扩张。PAB导致肺动脉扭曲、受压、变形而引起术后瓣膜反流。
随着手术成功率及远期存活率越来越高,患儿的精神神经发育缺陷渐渐成为大动脉调转术后家属最为关心的问题。患儿的精神神经发育缺陷可能与体外停循环时间、围术期心功能状态、术后发生监护室事件有关。停循环技术与患儿的语言发育缺陷有极大相关性。深低温停循环技术以及低流量低灌注与神经损伤和运动能力的缺陷有关系,而与认知能力无明显相关。患儿的胎龄、术前高乳酸血症与神经系统的发育迟缓有极大相关性,早产和术前高乳酸血症的患儿89.1%表现出运动和神经的异常。
肺动脉狭窄的发生率在早期手术中较高,随着手术技巧的改进,肺动脉狭窄的发生率明显下降。肺动脉狭窄主要与TGA/VSD有极大相关,TGA/VSD使肺动脉、主动脉直径不匹配,直接吻合造成吻合口狭窄。手术时患儿年龄、术前是否存在肺动脉狭窄、肺动脉Z值也是术后发生肺动脉狭窄的危险因素。
综上所述,虽然大动脉调转术治疗婴幼儿完全性大血管转位取得了巨大的进步,但术后并发症仍然存在。因此,需要我们进一步完善术前准备、提高手术技巧、改进体外循环、加强术后监护,减少术后并发症的发生,进一步提高患儿生活质量。