结直肠癌已被广泛认知,但结直肠神经内分泌肿瘤仍是一个让许多人困惑的特殊类型。神经内分泌肿瘤(NETs)源自神经内分泌细胞,结直肠是其高发区域,占所有NETs的17.7%。在过去30年中,结直肠神经内分泌肿瘤的发病率增长了10倍以上,男女发病率基本相同。
NETs可分为功能性和非功能性两类。功能性NETs会产生5-羟色胺代谢产物或多种激素,引起各种临床症状,如皮肤潮红、腹泻、哮喘、低血糖、糖尿病等。非功能性NETs主要表现为非特异性的消化道症状。结直肠神经内分泌肿瘤的临床症状多不典型,与结直肠癌相似,但有功能的肿瘤非常少见。
目前,结直肠神经内分泌肿瘤缺乏特异性的血清肿瘤指标。其诊断主要依据结肠镜、活检或手术病理。肿瘤组织内特异性表达的嗜铬素A、突触素、神经元特异性烯醇化酶等标志物可作为诊断的重要指标。2010年WHO分类系统是其诊断依据。
手术切除是治疗结直肠神经内分泌肿瘤的主要方法。对于小于1cm的G1和G2肿瘤,局部切除即可达到根治。对于1~2cm的G1和G2肿瘤,局部扩大切除术可能是必要的。对于大于2cm的肿瘤或G3肿瘤,应进行根治性手术。化疗也是一个重要的治疗手段,常用药物包括VP-16、顺铂、5-FU、阿霉素等。局部放疗也可能适用于某些情况。少数患者可能需要使用生长抑素类似物辅助治疗。
总的来说,结直肠神经内分泌癌的预后比相同分期的腺癌要差,特别是小细胞癌的预后更差。因此,及早诊断和治疗至关重要。
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