先天性巨结肠是一种需要及时治疗的疾病。手术是根治性治疗手段，主要原则是切除无神经节细胞的病变肠段和因过度扩张导致的动力差的肠段，并将近端正常的肠管下拉至肛门吻合。

对于新生儿期确诊的病例，通常在3-6个月进行根治手术，这样可以降低并发症的发生率。根据无神经节细胞肠管的长度，可以决定是否需要进行肠造瘘术。如果病变长度较短，可以通过扩肛、开塞露通便、温盐水灌肠等肠道管理手段来维持患儿的排便，家属也可以学习这些技巧进行居家护理；如果病变长度较长，可能需要先行肠造瘘术，然后再进行根治手术。

对于确诊时年龄较大的儿童患儿，往往肠管扩张非常严重。可以通过温盐水灌肠等手段排出肠内储积的大便，然后尽早进行根治手术；如果扩张的肠管仍不能复原且长度较长，可能需要先行近端肠造瘘术，术后3-6个月扩张肠管多能恢复正常直径从而得以保留，再行巨结肠根治手术。