先天性肺囊肿,也被称为支气管源性囊肿,是一种罕见的先天性肺发育异常。这种疾病通常在胚胎发育的26至40天内发生,主要是由于肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离,异位发育而成。异常胚芽出现的时间的早晚决定了囊肿的部位。如果异常发育出现较早,囊肿可能位于纵隔或肺门,称为支气管囊肿;如果异常发育出现较晚,囊肿多位于肺内,称为肺囊肿。
先天性肺囊肿的症状因个体差异而异。小的支气管囊肿可能不引起任何症状,只有在X线胸部检查时才被发现。然而,一旦囊性病变与小支气管沟通,引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时,就可能出现症状。这些症状可能包括呼吸急促、发绀、呼吸窘迫、反复肺部感染、发热、咳嗽、胸痛、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作和劳累性气促等。
诊断先天性肺囊肿通常需要进行X线胸部检查、肺功能检查、支气管造影和CT扫描等多种检查。治疗方法主要是手术,包括剥离术或囊肿切除术、肺段切除术、肺叶切除术和全肺切除术等。对于无症状的婴幼儿,医生可能会建议密切观察数月或数年后再进行手术。对于张力性囊肿或并发张力气胸的患者,应立即进行急症手术。对于儿童或成年人,控制感染后应尽早手术,以避免继发感染和并发症的发生。
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