耳硬化症（otosclerosis）是一种耳部疾病，主要表现为骨迷路的致密软骨层局限性重塑为血管丰富的海绵状骨质。这种病症可能由遗传和环境因素引起，例如病毒感染。研究表明，在许多耳硬化症患者的镫骨足板上可以检测到麻疹病毒的RNA。虽然该疾病被认为是遗传性的，但鉴于其外显率和表达程度变化很大，很难检测到遗传模式；大多数相关基因以常染色体显性方式传播。

耳硬化症的病理机制主要是镫骨足板固定到卵圆窗上，阻碍了声音向内耳的传入。同时，圆窗也可能发生硬化而阻碍声波在内耳的运动。感音神经性听力损失的机制暂未明确，可能与骨溶解时蛋白水解酶释放到耳蜗而导致螺旋韧带损伤有关。

耳硬化症的临床表现包括听力下降、耳鸣和眩晕。其中，听力下降最常见，耳鸣次之，眩晕少见。部分患者可能存在Willisi听觉倒错现象，即在一般环境中分辨言语困难，而在嘈杂环境中听辨能力反而提高的现象。体征方面，外耳道宽畅，耵聍较少，鼓膜较薄或正常，透过鼓膜可能会发现鼓岬有淡红色充血现象称Schwartz征，是鼓岬黏膜血管增多、扩张和充血的表现。

耳硬化症的辅助检查包括纯音听阈、声导抗测试和高分辨颞骨CT。其中，纯音听阈检查可以帮助确定不同病变程度和病变部位的听力曲线；声导抗测试可以显示镫骨肌反射消失；高分辨颞骨CT可以显示前庭窗和卵圆窗的局灶性硬化改变。

耳硬化症的诊断主要依靠家族史、特征性临床发现和辅助检查结果。治疗方面，保守治疗以佩戴助听器为主；手术治疗是重建听力的唯一有效方法，常见的术式包括镫骨撼动术和镫骨切开后植入人工Piston（活塞）等。