支气管肺隔离症（BPS）是一种罕见的下呼吸道先天畸形，主要由无功能的、与气管支气管树无正常连通的肺组织团块构成。该团块接受来自体循环的动脉血供，形成与囊性肺气道畸形（CPAM）不同的病理特征。

根据其位置和特点，支气管肺隔离症可分为叶内型肺隔离症（ILS）和叶外型肺隔离症（ELS）。前者位于正常肺叶内，缺乏属于自身的脏胸膜，常伴有反复感染；后者位于正常肺组织外，具有属于自身的脏胸膜，感染性并发症较少见。

支气管肺隔离症的临床表现多样，取决于病变类型、大小和部位。许多病例在产前超声检查中被发现，部分病变在妊娠过程中消退，而其他病变可能会进展并形成积水。受累新生儿可能无症状或表现为呼吸窘迫，某些病例则可能在婴儿期或儿童期出现反复肺炎。

对于有症状的患者，手术切除是有效的治疗方法，能够治愈该病并且并发症发生率极低。对于无症状的患者，处理方式仍有争议。对于叶内型肺隔离症，建议行择期手术切除，因为这个类型常伴有反复感染；对于偶然发现的叶外型肺隔离症，如果不出现症状，则不需行手术治疗，而对该病进行连续监测是合理的做法。