先天性心脏病的治疗需要根据具体的病种和严重程度来确定手术时机。一般来说,如果患儿年龄超过2岁,其肺血管床可能已经发生了器质性改变,应尽早进行手术以避免病情恶化。以下是一些常见的先天性心脏病的治疗原则和时机选择。
对于一些轻微的先天性心脏病,如小的房间隔缺损或室间隔缺损,患儿可能会在2岁以内自然愈合,或者在5岁以后愈合的可能性较小。在这种情况下,可以暂不进行手术,但需要定期复查以监测肺动脉压变化和缺损是否愈合,确定是否需要手术以及手术的最佳时机。
然而,对于症状明显、病变较重的患儿,例如反复呼吸道感染、肺炎、心功能不全等,应及时进行手术。法乐四联症患儿则需要在2岁内(最好在1岁以内)进行手术根治,否则长期缺血缺氧可能会影响其他器官的发育、加重继发畸形、影响手术远期疗效。对于常出现缺氧发作的患儿,则无年龄限制,应尽早手术。
对于某些严重的先天性心脏病,如大动脉转位、肺动脉闭锁等,需要在新生儿期立即进行手术。例如,大动脉转位的患儿出生后大多早期夭折,存活者在心内必定有异常交通支,但这些交通支在出生后要自行闭合。因此,对不合并室间隔缺损或动脉导管未闭的大动脉转位者,应在出生后6~8周内手术治疗;若合并室间隔缺损或动脉导管未闭,为防止肺动脉高压,应在出生后3~4周内手术治疗。
此外,对于某些严重低氧血症、酸碱失衡,并进行性恶化;或并发反复呼吸道感染、呼吸衰竭,心力衰竭,内科治疗难以见效的新生儿、婴幼儿危重先心病患儿则应予以急诊手术。主动脉缩窄和主动脉弓中断这两种先心病常合并室间隔缺损和动脉导管未闭,若不早期手术治疗,以后即使手术,高血压仍将长期存在。而早期手术治疗,血压可在术后恢复正常。完全性肺静脉异位引流的患儿常伴有肺血回流受阻,导致肺动脉高压,容易出现心力衰竭、难治性肺部感染。若不手术,50%的患儿3个月内死亡,75%的患儿1岁内死亡。因此,这类病人一旦诊断明确,需要立即手术。
最后,某些严重畸形的先天性心脏病可能需要分期手术。在婴幼儿期可以进行姑息手术治疗,根据病情再行二期根治术。例如,婴儿期的室间隔缺损伴肺动脉高压,可先做一次脉动脉环缩术,减少肺充血,使肺炎和心力衰竭发生机会大大减少,待稍大后再做室间隔缺损修补。又如法乐氏四联症,肺动脉发育较差,可在婴儿期先做右心室流出道疏通术或体脉动脉分流术,过几年再做根治手术,往往能收到较好的效果。