噬血细胞综合征是一种罕见的临床危急重症，主要表现为发热、全血细胞减少、脾大、骨髓见噬血现象等。该病可累及多系统多器官，包括肠道。早期诊断和及时治疗对于提高治疗成功率至关重要。

本文报道了一例以麻痹性肠梗阻为主要表现的噬血细胞综合征患者的诊治经过。该患者因阵发性腹痛伴呕吐就诊，经一系列检查后被诊断为噬血细胞综合征。治疗采用了西医结合的方法，包括HLH-2004方案、人免疫球蛋白、抗感染、补液、抑酸等对症支持治疗，并配合中药大承气汤加味灌肠通便、改善肠功能障碍。经过治疗，患者的症状逐步改善，肠道功能、凝血六项、血象、肝肾功能等指标也逐步恢复正常。

本例提示，噬血细胞综合征可引起肠道功能障碍，导致麻痹性肠梗阻。早期足量应用HLH-2004方案、加强支持治疗、配合中药灌肠可能提高治疗成功率。对于继发性噬血细胞综合征，应在免疫抑制化疗的基础上，针对病因进行治疗，并强调对症支持治疗的重要性。