骨巨细胞瘤是一种常见的骨肿瘤,占据所有骨肿瘤的5%至8%。其组织学性质长期以来存在争议。最初被认为是恶性肿瘤,但大多数学者现在认为它属于良性肿瘤范畴,尽管具有潜在恶性和侵袭性。
20世纪40年代,Jaffe提出了骨巨细胞瘤的病理学分级系统,根据肿瘤组织中细胞成分比例、有无病理性核分裂、有无细胞间变和有无肉瘤成分等因素,将其分为三级。其中Ⅰ级和Ⅱ级被认为是良性的,Ⅲ级则被认为是恶性的。然而,在临床实践中,这种单纯的组织学分级常常无法对预后作出准确的判断。
WHO2002年版骨肿瘤分类将骨巨细胞瘤分为两类:普通的骨巨细胞瘤和恶性巨细胞瘤。恶性巨细胞瘤又分为原发性和继发性两类。原发性恶性巨细胞瘤极为罕见,指在初次发病的病灶中同时存在大片良性的巨细胞瘤和大片高度恶性的肉瘤。继发性恶性骨巨细胞瘤是指在治疗后若干年,同一部位出现了高度恶性肉瘤。
骨巨细胞瘤的临床特点包括:高峰发病年龄为20至45岁,女性稍多于男性,多发生于长骨骨端,主要症状是疼痛,常伴有局部肿胀和压痛等体征。
影像学表现主要包括X线、CT和MRI检查。X线片通常显示膨胀性、偏心性的溶骨性破坏,CT和MRI检查可以更准确地评估肿瘤的破坏程度和软组织受累范围。
病理学改变表明,骨巨细胞瘤的特征性改变为单核基质细胞和破骨细胞样巨细胞的共存。单核基质细胞被认为是肿瘤性成分,来源于原始间充质细胞。
鉴别诊断需要结合临床、放射和病理学的方法。容易与骨巨细胞瘤混淆的病变包括动脉瘤样骨囊肿、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤和非骨化性纤维瘤等。
手术治疗是骨巨细胞瘤的主要治疗方法。根据影像学分级,Ⅰ级和Ⅱ级的病例可以采用病灶刮除加植骨的方法,Ⅲ级的病例和所有恶性骨巨细胞瘤应采用更广泛的切除术。近年来,地诺单抗药物也被用于骨巨细胞瘤的治疗,取得了一定的效果。
骨巨细胞瘤的预后与肿瘤的分级、位置、大小和是否有肺转移等因素有关。普通骨巨细胞瘤的肺转移发生率为1%至3%,大部分转移灶切除后可以治愈,但仍有少数病例因无法控制而死亡。恶性骨巨细胞瘤的死亡率高,类似于普通骨肉瘤。
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