腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma, ASPS)是一种罕见的软组织肿瘤,具有独特的腺泡状结构。该肿瘤的组织起源和生物学行为至今仍不明确。我们对58例ASPS患者进行了回顾性分析研究,旨在探讨其临床特点、治疗方法和预后情况。
结果显示,ASPS多发于青年人,女性略多于男性。肿瘤好发于四肢软组织深部,尤以下肢多见。临床症状主要为生长缓慢的深部软组织肿块,病程往往较长。影像学检查除提示为高血供的肿瘤外,并无特异性表现。
手术切除仍是目前治疗局限期腺泡状软组织肉瘤的唯一有效手段。彻底切除肿瘤对控制局部复发、远处转移以及降低病死率至关重要。扩大切除术的效果明显优于局部切除术。术后辅助放疗或化疗对控制局部复发和远处转移效果并不令人满意。
ASPS的局部复发率并不高,但血行转移较为常见,尤其是肺转移。然而,即便发生肺转移,预后仍较良好。性别可能是腺泡状软组织肉瘤预后的一个重要因素,女性患者的预后好于男性,可能与X染色体的易位有关。
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