右心室双出口是一种先天性心脏畸形,属于大动脉转位的部分型。其典型特征包括:主动脉和肺动脉均从形态右心室发出;左心室的唯一出口是室间隔缺损,周围由肌性组织包围;两组半月瓣下方都有肌性圆锥;两组半月瓣位于同一高度。
大动脉的相互关系也会有所不同,常见的有主动脉口位于肺动脉口之后、右后或右前,而位于左前者较少见。室间隔缺损是右心室双出口的必备要素之一,且是左心室内血液的唯一出路。室间隔缺损的位置可以在主动脉瓣下、肺动脉瓣下、两动脉瓣下或远离动脉瓣,部分情况下可能伴随主动脉或肺动脉骑跨现象。
右心室双出口实际上是一组有渐变系列的先天性心脏畸形,介于主动脉起自右心室、肺动脉起自左心室的完全型大动脉转位和法乐四联症之间。其中,具有肺动脉骑跨特征的右心室双出口被称为Taussig Bing畸形。
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