椎管内肿瘤是一类发生于脊髓本身或与脊髓临近的各种组织的原发性肿瘤或转移性肿瘤。其中,椎管内血管母细胞瘤是一种常见的良性肿瘤,多见于青年和中年人,尤其好发于颈胸髓的背外侧区域。这种肿瘤通常具有完整的包膜,呈暗红色,且有明显的供血动脉和曲张的引流静脉。部分病例中,肿瘤周围的脊髓可能会出现空洞形成。
在临床上,MRI是诊断髓内血管母细胞瘤的主要依据。MRI图像显示肿瘤呈等信号或略高信号的特点,T2加权时呈高信号;如果肿瘤周围有空洞形成,MRI可以清晰地显示出瘤体的轮廓;增强后,肿瘤实体明显强化。脊髓血管造影也可以显示染色的肿瘤结节、供血动脉和引流静脉。
对于椎管内血管母细胞瘤的治疗,显微镜下手术全切是首选方法。手术中应严格沿肿瘤界面进行分离,先断动脉后处理静脉,力争整块全切以减少术中出血和避免神经功能损害。同时,手术应尽可能减少对脊柱及沿途组织的干扰,避免脊柱不稳、疼痛及活动度受限等并发症。术中电生理监测也可以帮助减少脊髓、神经损伤的风险。
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