椎管内神经纤维瘤是一种常见的良性肿瘤,占椎管内肿瘤的45%,并且在髓外硬膜内肿瘤中占70%以上。这种肿瘤生长缓慢,病程较长,平均为1.5年。然而,如果肿瘤发生囊性病变或恶变,病情可能会突然加重。
早期症状包括神经根痛,尤其是在晚间卧床时加重。约85%的患者会出现下肢发冷、发麻和病变区束带感或下肢紧束感等感觉异常。脊髓半切综合征也是一种典型的临床表现。随着病情的发展,患者可能会出现截瘫。
辅助检查包括腰椎穿刺及脑脊液检查、X线平片、CT扫描和MRI。MRI是首选的辅助检查方法,可以显示边界清楚,T1为等或稍低信号,T2为高信号的椭圆性肿块。增强扫描呈多样性强化,环状强化是椎管内神经纤维瘤的特征之一。
一旦确诊,手术切除是治疗椎管内神经纤维瘤的首选方法。多数患者手术切除能达到根治。对于哑铃形肿瘤,若椎管外的肿瘤不大,一次手术可能完全切除;若椎管外部瘤组织较大,应二期另选入路切除。需要注意的是,手术可能会伴随一些并发症,如硬脊膜外血肿、脊髓水肿及切口感染。
椎管内神经纤维瘤的预后良好,多能完整切除,极少复发。然而,恶性神经纤维瘤的预后不良,生存期很少超过1年。
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