肺神经内分泌细胞增殖与肿瘤疾病谱:DIPNECH的临床表现、影像学特征和治疗策略
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药事通
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肺神经内分泌细胞增殖(PNEC)与肿瘤疾病谱有着密切的关系。PNEC增殖可表现为散在的单细胞、小结节细胞簇(神经内分泌体或神经上皮小体)和/或局限于支气管/细支气管上皮的线性增殖。弥漫性特发性PNEC增殖(DIPNECH)是一种可能导致类癌发生的侵袭前状态,需要与缺氧或肺损伤相关的反应性PNEC增生相鉴别。DIPNECH的典型临床表现是长期的干咳和/或呼吸困难病史,常见于50到70岁的老年妇女。肺功能测试结果通常显示为不同程度的阻塞或混合阻塞/限制性通气异常。影像学上,DIPNECH患者的胸部CT扫描可显示多个肺小结节,呼气相HRCT上通常可以看到有或没有马赛克征或空气滞留的多灶性肺微结节。高分辨率CT可能提示存在相关缩窄性细支气管炎。确诊通常基于病理结果,包括开放性肺活检或胸腔镜活检。患者通常采取保守治疗,预后一般良好,5年生存率在83%。然而,建议患者进行长期的随访,以排除结节生长,发展成类癌和/或出现淋巴结转移。出现呼吸功能恶化表现的患者需要更积极的治疗,包括类固醇激素、ɑ-干扰素或化疗药物。肺移植已被用于治疗某些对药物治疗无效的症状进展性的患者。
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