多形性腺瘤癌变是一种罕见的涎腺肿瘤,占所有涎腺肿瘤的1.5%至6%,其中15%至20%为恶性肿瘤。这种疾病通常发生在50至70岁的患者中,男性多于女性。腮腺是最常见的受累部位,其次为下颌下腺、腭和上唇。长期存在的多形性腺瘤有3%至4%的几率发生恶性转化,尤其是那些长期存在的多形性腺瘤,癌变的风险会增加。
临床上,多形性腺瘤癌变的典型表现是长期存在的肿块突然加速生长。如果肿瘤侵犯神经和周围组织,可能会出现疼痛、面瘫、固定和溃疡形成等症状。
在病理学上,多形性腺瘤癌变的肿瘤直径通常在1.5至25厘米之间,平均大小约为多形性腺瘤的两倍。肿瘤的形态不规则,表面呈结节状,部分有包膜。剖面显示良性部分为乳白色或灰白色,组织致密,富有弹性;而癌变部分则呈污灰色或鱼肉状,组织松软易碎,常见出血及大片坏死,通常界限不清,并且有广泛浸润。
在显微镜下观察,多形性腺瘤癌变的组织学结构中含有不同数量的恶性成分。最常见的恶性成分是低分化腺癌(涎腺导管癌或非特异性腺癌)或未分化癌,其他类型的癌如多形性低度恶性腺癌、黏液表皮样癌、肌上皮癌和腺样囊性癌等也有报道。多形性腺瘤癌变的早期变化是癌细胞取代导管内皮细胞,而外周的肌上皮细胞仍完整。根据癌细胞浸润周围组织的程度,可以将癌变部分分为非侵袭性癌、微侵袭性癌和侵袭性癌三种类型。侵袭性癌常常会发生淋巴结和远处转移。
多形性腺瘤癌变的预后与癌变的组织类型和浸润程度等因素有关。非侵袭性癌或微侵袭性癌如果肿瘤完整切除,预后良好;而侵袭性癌的预后较差,常常会复发、局部淋巴结转移和远处转移。
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