表皮样肿瘤，也被称为表皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠瘤，首次被报道于1829年。这种肿瘤的生长速度极其缓慢，占颅内肿瘤的1.2%，且在性别、年龄和种族上没有明显的发病差异。肿瘤起源于胚胎，通常在成人后才出现临床症状，且一旦发现，肿瘤往往已经相当大。

从病理学角度来看，肿瘤来源于胚胎发育的第三至第四周神经管脱离外胚叶而闭合时外胚层组织遗留在神经管内。由于外胚层组织在神经管内遗留的位置不同，决定了日后肿瘤发生的部位也不同。如异位的外胚层组织在胚胎早期（神经管闭合时），肿瘤多位于中线部位；如发生在晚期（第二脑泡形成期），则肿瘤多位于侧方。临床上以桥小脑角多发，也可见于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑、四叠体以及脑干等部位。肿瘤多担负，也有多发者。

临床上，颅内胆脂瘤通常没有特殊的症状和体征。然而，尽管肿瘤生长缓慢，但它对周围组织具有较强的破坏作用，并可能引起炎性反应，导致无菌性脑膜炎反复发作，进而出现脑积水，甚至精神症状。皮层部位的胆脂瘤还可能引起癫痫。

颅内胆脂瘤的发病部位多样化，以CPA最多，鞍区也有；脑室内胆脂瘤多发生于侧脑室三角区或颞角，发生于三脑室、四脑室的少见。部分可发生在四叠体区。大脑半球、小脑及脑干也可发生。少数患者可为颅骨发病，其中多位于中线或近中线。

在影像学检查中，CT显示类圆形或不规则形均匀低密度改变，CT值与脑脊液相近，病变类似蛛网膜囊肿。MRI显示T1低信号、T2高信号，病灶周围脑组织无水肿反应。无增强。弥散成像时，T1表现为高信号，而脑脊液低信号，可用于鉴别蛛网膜囊肿。