动静脉畸形(AVM)是一种先天性血管畸形(CVMs),可以在身体的任何部位出现。这种畸形是由于动脉和静脉的发育缺陷引起的,导致不同大小的血管之间直接相连,或者发育不良的小血管形成原始血管网,不能成熟发育为毛细血管而形成异常血管团(nidus)。其特点是血液通过不同的瘘从动脉结构直接流入静脉系统,流速快,阻力低。
不同的专家组制定的系统分类(如Hamburg分类、ISSVA分类、Schobinger分类和血管造影分类)使我们更好地了解了AVM的生物学特性和自然病程,从而显著提高了治疗效果。Hamburg分类基于胚胎发育,分为躯干外和躯干型两类,有助于确定病变的发展和复发可能性。大多数AVM为躯干外型,具有持续增殖潜力,而躯干型AVM则非常罕见。无论哪种类型,动静脉分流最终都会导致严重的解剖、病理生理和血流动力学改变。
AVM可以分为四种类型:动静脉瘘(AVF,Ⅰ型)、异常血管团型(nidus,Ⅱ型)、静脉动脉瘤样扩张型(Ⅲ型)和浸润型(diffuse infiltration,Ⅳ型)。尽管临床上较少见(占CVM的10%~20%),但AVM仍然是最具挑战性、危及生命或致残的血管畸形。AVM的临床表现取决于病变的范围和大小,可能是无症状胎记,也可能伴随充血性心力衰竭。
初步诊断和评估可以依赖无创或微创检查如双功能超声、MRI、MRA、CT和CTA。动脉造影是AVM诊断的金标准,也是制定后续治疗计划所必需的。多学科团队处理应联合手术和非手术干预,以获得最佳疗效。目前可用的治疗手段虽然具有很高的并发症风险,但如果评估利大于弊,应早期给予积极治疗,消灭异常血管团(如有的话)。
需要注意的是,经动脉弹簧圈栓塞或结扎供应动脉的治疗方法是错误的,因为异常血管团仍然完整,可能导致病变发展加重,并妨碍进一步经动脉途径进行介入治疗。对于不能手术切除的浸润型躯干外AVM,可以单纯采用血管内介入治疗。在各种栓塞治疗中,无水乙醇栓塞可以获得最佳的远期疗效,复发最少,但操作者需要经过系统培训和足够经验,以最大限度地减少并发症。对于可手术切除的病变,手术治疗可以获得对病变的良好控制。术前栓塞可以减少术中出血,缩小病变和确定病变边界,有利于手术切除,这种联合治疗有望获得最好的治愈效果。
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