今年收治了几例脑炎病人,有两例细菌性脑膜炎,一例单纯疱疹病毒性脑炎,一例结核性脑膜炎,近日又收治了一例副肿瘤综合征的患者边缘性脑炎。
患者张xx,女,69岁,言语混乱20余天入院,家属发现常答非所问,行为异常。以痴呆入院,肾病综合征病史3年,高血压病史3年,规律口服沙库巴曲缬沙坦片,否认糖尿病、精神疾病史。查体,患者神志清楚,能简单回答问题,但以复述语言为主,患者近期记忆力障碍,烦躁,在床上辗转反侧,撮空理线,难眠,给安定后难以入睡,查肝肾功能正常,甲状腺功能正常,血电解质正常,胸CT正常,腹部B超正常。NMDA抗体阴性,脑脊液、血抗Hu抗体阳性,HSV-1(一),免疫全项(一),头MR下图,入院后诊断为副肿瘤综合征,边缘性脑炎。予激素治疗效差,渐近加重出院观察。
边缘叶包括颞叶内侧,额叶眶面,岛叶,海马,杏仁核,胼胝体,扣带回,穹窿。边缘叶脑炎的症状主要有认知功能下降,精神行为异常,癫痫发作等等。
副肿瘤性边缘叶脑炎,小细胞肺癌多见,20%为睾丸癌,相关抗体主要是Hu,Ma2抗体。神经系统副肿瘤综合症以前认为是肿瘤分泌的毒素作用于神经系统,现在主要是自身免疫学说,认为癌肿和神经肌肉组织存在共同的抗原决定簇,抗体在杀伤癌细胞的同时,也破坏了神经肌肉组织。所以某些副肿瘤综合症免疫治疗是有效的。最常见的副肿瘤是亚急性小脑变性,可占到接近1/3的比例,常见于小细胞肺癌,卵巢癌,霍奇金病。
畸胎瘤相关的边缘叶脑炎,治疗可以逆转患者的症状,包括切除肿瘤、血浆置换和激素冲击治疗。大约75%的患者可以恢复,偶遗留有轻微的神经系统后遗症。如果没有及时治疗,患者可出现进行性神经系统症状恶化,导致死亡。此患者未发现实质肿瘤,也可能会随后出现。
边缘性脑炎有50%病例脑部影像学结果正常,病灶位于内侧颞叶、岛叶、小脑或大脑皮层、基底神经节及脑干部位,T2WI和FLAIR高信号。PET成像可能会显示出颞叶和额叶的高代谢,可随着病情改善而恢复正常。
当患者出现病因不明的行为改变、精神异常、癫痫发作等症状时,应考虑到边缘叶脑炎的诊断,也应仔细询问病史和各种脑炎,脑病相鉴别,适当的治疗可逆转症状。
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田立军
主任医师
天津市武清区中医医院
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