中枢神经系统肉芽肿性血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统的血管。为了确诊该疾病，需要进行一系列的检查。

首先，进行血、尿、便常规检查，大多数情况下结果正常。

其次，进行红细胞沉降率（ESR）检查，大多数情况下ESR正常，少数情况下可能会出现增快，但没有其他自身免疫性疾病的证据。

接下来，进行脑脊液（CSF）检查。大约80%的患者CSF检查结果异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可能增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。

脑电图（EEG）检查可以发现约81%的患者存在异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。

脑部CT或MRI检查可以显示不同患者的表现差异很大。多数情况下，可以看到大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶，可呈不对称性强化。

脑血管造影具有一定的诊断价值，约71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等，似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在。但该检查不能明确诊断是否为中枢神经系统肉芽肿性血管炎，其他脑部继发性血管炎也可能有类似的表现。有些情况下，受累的血管太小，脑血管造影可能显示正常。

最后，脑组织活检对诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死，或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润。为了提高诊断的准确率，建议活检时同时取材皮质和软脑膜。