心内膜弹性纤维增生症(Endocardial Fibrillation Syndrome,EFS)是一种罕见的心脏疾病,主要影响婴儿和儿童。本文将为您详细介绍该病的症状、诊断、治疗和预防方法。
一、症状
1. 发病特点
(1)多见于1岁以内的婴儿,多数在2~6个月时突然出现心力衰竭,以充血性心力衰竭为主。常在呼吸道感染后发生。
(2)心脏无明显杂音,心搏减弱。
(3)心电图:左室肥厚,或V5、6导联T波倒置。
(4)X线胸片:心脏扩大以左室为主。
(5)超声心动图:左室扩大,心内膜回声增粗,收缩功能降低。
(6)组织学上确诊须行心内膜心肌活检。
2. 症状分类
按照症状的轻重缓急分为三型:
(1)暴发型
起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速等症状。出现血性心力衰竭的体征:肺部有散在性喘鸣音或干性罗音,肝脏肿大,浮肿,均系充血性心力衰竭的表现。少数呈心源性休克:烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等。特点:病儿的年龄多在6个月以内,可致猝死。
(2)急性型
起病较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧。常并发肺炎,伴有发热,肺部出现湿性罗音。出现因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等症状。特点:多数死于心力衰竭,少数经治疗可获缓解。
(3)慢性型
发病稍缓慢,年龄多在6个月以上。症状如急性型,但进展缓慢。患儿生长发育会受影响。特点:经治疗可获缓解,活至成人期,也可因反复发作心力衰竭而死亡。
二、诊断标准
1. 心脏呈中度以上扩大,慢性患儿可见心前区隆起。心内膜增厚,呈乳白色或灰白色,平滑而光亮。心室壁可有附壁血栓形成。镜下增大,可见间质有单核增生,心肌细胞性纤维化。
2. 心尖搏动减弱,心音钝,心动过速,一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者,此时心尖部听到收缩期杂音。
3. 大多数病例中累及整个心脏,但以左心室为主,左心房及右心室次之。也可受累乳头肌、腱索、二尖瓣及主动脉瓣。
根据左室大小可分为二型:
①扩张型,左室轻度肥厚。
②缩窄型:较少见,主要见于新生儿。左室腔小,发育差,右房室扩大,心肌增厚,左、右心内膜均增厚。
文章 88岁老人心衰肺积水能治好吗?
家庭医疗小助手
文章 心衰的严重性和治疗方法
AI医疗先锋
文章 心衰患者能否同时服用氢氯噻嗪和螺内酯?
健康饮食指南
文章 老人哮喘,心脏不太好,能不能用信必可都保?
生命之光传递者
文章 老人可能心力衰竭,需要彩超和BNP检查确诊
医者仁心
80岁,心脏病伴心衰,血压控制问题,使用硝苯地平缓释片后腿浮肿。
就诊科室:药剂科
总交流次数:27
心衰患者,夜间气喘,想用炙甘草汤辅助治疗。
就诊科室:中医内科
总交流次数:21
78岁男性,心衰肾功能不全,肌酐140,求用药建议。
就诊科室:药剂科
总交流次数:18
心衰、肾脏衰竭患者,血压低,询问用药。
就诊科室:药剂科
总交流次数:45
73岁老人出现胸闷、心悸、精神不好等症状,询问是否可以使用养心药治疗。
就诊科室:药剂科
总交流次数:40
秦际德
副主任医师
心血管内科
商丘市第一人民医院
蔡丽娥
副主任医师
心血管内科
北华大学附属医院
罗杰
住院医师
普通内科