引起抗胰蛋白酶缺乏症的原因是什么

发表人：

精准医疗探秘

阅读量：

176人

抗胰蛋白酶缺乏症是一种罕见的遗传性代谢性疾病，其核心问题是人体内缺乏一种名为α1-AT的蛋白酶抑制剂。这种缺乏会导致弹性蛋白酶在肺部过度活跃，造成肺组织损伤，最终导致肺气肿等严重疾病。

α1-AT缺乏症的发生与遗传因素密切相关。人体中α1-AT的含量由一组常染色体等位基因决定，不同的基因型会导致不同的α1-AT含量。其中，PiMM型是最常见的正常基因型，而PiZZ型则会导致严重的α1-AT缺乏。

α1-AT的主要功能是抑制中性粒细胞的弹性蛋白酶，保护肺部和其他组织免受损伤。当α1-AT缺乏时，弹性蛋白酶就会对肺泡壁造成持续损伤，导致肺气肿等疾病的发生。

除了遗传因素外，α1-AT缺乏症还可能与肝脏疾病有关。肝细胞中合成的α1-AT如果不能正常分泌到血浆中，就会在肝细胞内形成包涵体，导致α1-AT缺乏。

α1-AT缺乏症的诊断主要依靠血液检查，检测血清中α1-AT的含量。治疗方面，目前尚无根治方法，主要依靠对症治疗和预防措施。例如，可以通过使用支气管扩张剂、抗生素等药物来缓解症状，并注意避免吸烟等不良习惯。

α1-AT缺乏症是一种严重的遗传性疾病，需要引起足够的重视。了解其病因、发病机制和治疗方法，对于提高患者的生存质量具有重要意义。

京东健康出品，未经授权，不得二次转载。授权及合作事宜请联系jdh-hezuo@jd.com

本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅。

文章 46岁妈妈肺气肿，能吃清肺片吗？

我母亲46岁，最近她总是感到呼吸困难，尤其是在晚上或早上起床时更为明显。我们一家人都很担心，带她去医院做了检查，结果显示她患有肺气肿。医生说这是一个慢性疾病，需要长期治疗和管理。我们开始四处寻找有效的治疗方法，希望能帮助妈妈缓解症状，提高生活质量。在网上搜索时，我发现了斯维诗的清肺片，据说可以帮助清除肺部的痰液，缓解呼吸困难。于是，我决定在京东互联网医院上咨询专业的医生，看看是否适合我母亲使用。经过与医生的交流，我得知清肺片可以作为辅助治疗手段，但不能替代正规的医疗治疗。医生建议我们尽快带妈妈去医院呼吸科门诊就诊，进行系统的检查和治疗。在等待就诊的过程中，我也开始关注如何通过饮食和生活习惯来帮助妈妈改善肺气肿的症状。医生告诉我，脾虚痰盛的人可以尝试一些中成药来调理身体，例如清肺化痰片、养阴清肺丸等。同时，保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触污染物质，也是非常重要的。通过这次线上问诊，我不仅了解了更多关于肺气肿的知识，也感受到了互联网医院的便利和高效。希望更多的人能够利用这种方式，及时获取专业的医疗建议，改善自己的健康状况。

健康管理专家

62 人阅读

查看详情

文章肺气肿和冠脉钙化需要吸氧吗？一开始用几升机？选多大氧流量的？

我是一名退休的老工人，生活在周口市。最近我发现自己经常咳嗽，喘不上气，感觉非常不舒服。去医院检查后，医生告诉我我患有肺气肿和冠脉钙化。听说吸氧可以缓解症状，我决定在网上寻求医生的帮助。通过京东互联网医院，我联系了一位专业的医生。我们进行了详细的交流，医生问了我很多问题，包括平时的症状、抽烟情况、工作环境等。最后，医生建议我购买一台3升的吸氧机，并在低流量下使用，初始阶段每天吸氧4小时左右，随着身体适应可以逐渐增加吸氧时间。在医生的指导下，我开始了吸氧治疗。起初，我对吸氧机的使用方法和吸氧时间感到困惑，但医生耐心地解答了我的问题。现在，我已经习惯了每天吸氧，感觉呼吸更加顺畅，整个人也精神了很多。虽然吸氧不能治愈我的疾病，但它确实帮助我改善了生活质量。

康复之路

59 人阅读

查看详情

文章肺气肿和肺大泡，已经看过几个医院了，感觉症状越来越严重，求帮助

我从小就体弱多病，肺气肿和肺大泡的病情在我二十多岁时被确诊。起初，症状并不明显，只是偶尔会感到呼吸不畅。然而，随着时间的推移，我的病情越来越严重。每次上楼梯或做一些轻微的体力活动，我都会喘不过气来，感觉像是在水下挣扎。这种窘迫和焦虑感让我非常恐惧，生怕有一天我会因为呼吸困难而丧命。我曾经去过多家医院，接受了各种治疗方法，但都没有明显的效果。医生们告诉我，我的病情已经很严重了，不能进行手术治疗。这个消息打击了我，我开始失去信心，觉得自己可能永远也无法摆脱这种痛苦。在一次偶然的机会中，我了解到了京东互联网医院的存在。我决定尝试一下线上问诊，希望能找到一些新的治疗方案。通过与医生的交流，我了解到我的病情确实需要专科医生的治疗，普通的全科医生可能无法处理。医生建议我去胸科医院就诊，寻求更专业的帮助。虽然我之前也去过肺科医院，但这次医生的建议让我重新燃起了希望。我决定按照医生的建议去胸科医院就诊，希望能够找到更有效的治疗方法。现在，我正在积极地寻找治疗的可能性，虽然前路漫长，但我相信只要有信心和毅力，就一定能战胜疾病。

康复之路

72 人阅读

查看详情

文章我爸爸慢阻肺、肺气肿，晚上睡不着怎么办？

我爸爸的慢阻肺和肺气肿让他夜晚无法入睡，躺下就感到胸闷气短，焦躁不安。白天还能勉强入睡，但一到晚上，症状就加剧了。我们带他去医院检查，排除了心衰的可能，医生建议他进行长期低流量吸氧治疗，并且复查BNP指标。回家后，我们开始了这项治疗，希望能改善他的睡眠质量和日常生活。在这个过程中，我也了解到肺脾虚的表现与症状，包括气短、乏力、食欲不振等。这些症状与我爸爸的病情相似，可能是由于肺功能下降导致的。我们也在考虑使用雾化器和相关药物来辅助治疗，医生建议我们选择布地奈德和特布他林。通过这次经历，我深刻体会到慢阻肺和肺气肿的严重性，以及及时就医和规范治疗的重要性。希望更多的人能够关注自己的肺部健康，预防和治疗相关疾病。

医疗星辰探秘

84 人阅读

查看详情

文章肺气肿，吸氧和吸入剂治疗的详细解释

我父亲的肺气肿问题一直困扰着我们。每次他咳嗽、气喘，我都感到无助和焦虑。尤其是在疫情期间，去医院就诊变得更加困难。幸运的是，我们发现了京东互联网医院，通过线上问诊，我们得到了专业的医疗建议和治疗方案。在与医生的交流中，我深刻体会到互联网医院的便捷性和高效性。医生详细询问了父亲的病史和症状，并给出了针对性的治疗建议，包括戒烟、低流量吸氧和吸入剂治疗。医生还耐心解答了我的疑问，帮助我更好地理解父亲的病情和治疗过程。通过这次线上问诊，我不仅学到了如何更好地照顾父亲，也对互联网医院的服务有了更深的认识。它不仅为我们提供了便捷的就医方式，还为我们节省了时间和精力。现在，我可以安心地陪伴父亲度过难关，感谢京东互联网医院的存在。

癌症防治先锋

86 人阅读

查看详情

王振华

副主任医师

呼吸内科

肥城矿业中心医院

急性上呼吸道感染(337例) 急性支气管炎(246例)

专业擅长：肺炎、支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、肺心病、胸腔积液、支气管哮喘、支气管扩张、肺癌、气胸、各种感冒等。

好评率：99% 接诊量：16339

骆长永

主治医师

中医呼吸科

三甲

北京中医药大学东方医院

咳嗽(5例) 虚劳(4例)

专业擅长：肾虚、脾虚、湿气重、气血不足、咳嗽、慢性支气管炎、鼻炎、咽炎、肺结节、胃炎、胃溃疡、胆囊炎、失眠、头晕、过敏性鼻炎、糖尿病、甲亢、疲劳、亚健康调理等。儿科：上呼吸道感染、厌食、多动症等。外科：运用针药合用治疗颈肩疼痛、腰腿疼痛，带状疱疹神经痛等。

好评率：100% 接诊量：933

赵奇光

副主任医师

呼吸内科

合江县人民医院

病毒感染(151例) 急性上呼吸道感染(114例)

专业擅长：呼吸道疾病症状治疗，比如止咳、化痰嗓子哑，清火，咽喉肿痛，退烧，气喘、胸痛和咯血等;呼吸道常见病及多发病，比如慢性咳嗽，上呼吸道感染、肺炎、支气管炎、肺结核、肺结节、肺癌、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张等。

好评率：99% 接诊量：29561

健康小工具