克里格勒-纳贾尔综合征（Krigler-Najjar syndrome）是一种罕见的遗传性代谢疾病，主要影响新生儿，表现为胆红素代谢异常，导致黄疸和其他神经系统症状。

一、疾病概述

克里格勒-纳贾尔综合征是由于基因突变导致的胆红素葡萄糖醛酸转移酶（BGT）缺乏，导致非结合胆红素在体内积聚，进而引发黄疸和其他并发症。该病可分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型较为严重，预后较差；Ⅱ型症状较轻，部分患者可存活至成年。

二、治疗方案

1. 血浆置换疗法：对于Ⅰ型克里格勒-纳贾尔综合征，出生后1周内应采取血浆置换疗法，以降低血浆中非结合胆红素的浓度，防止脑组织损伤和胆红素脑病发生。

2. 光照疗法：光照疗法是一种常用的治疗方法，每天须保持15小时的光疗方能维持血清胆红素浓度在安全范围内，可使黄疸降低，胆红素脑病减少。

3. 苯巴比妥：苯巴比妥是一种胆红素葡萄糖醛酸转移酶的诱导剂，对于Ⅱ型克里格勒-纳贾尔综合征，使用苯巴比妥治疗可降低血清胆红素浓度，改善症状。

4. 避免使用阿司匹林：阿司匹林等药物会与血清非结合胆红素竞争与白蛋白结合，使血清非结合胆红素增加而诱发胆红素脑病，因此应避免使用。

5. 肝脏移植和肝细胞移植：对于严重患者，可以考虑肝脏移植或肝细胞移植等治疗方法。

三、预后

克里格勒-纳贾尔综合征的预后取决于病情的严重程度和治疗方法的选择。Ⅰ型病人预后不良，大多数在出生后18个月内死于胆红素脑病或后遗症。Ⅱ型预后比Ⅰ型好，轻型患者或可存活至成年。