过敏性血管炎和肉芽肿病是一种复杂的自身免疫性疾病,其发病原因尚不明确,但可能与粉尘颗粒、禽类抗原和自身抗原有关。
该病的发病机制复杂,涉及免疫复合物介导的Ⅲ型变态反应、IgE介导的Ⅰ型变态反应和致敏T细胞介导的Ⅳ型变态反应。免疫复合物沉积于血管壁上,激活巨噬细胞和中性粒细胞,释放炎症介质和溶酶,导致血管炎症和坏死性肉芽肿形成。
病理上,过敏性血管炎和肉芽肿病表现为血管炎、肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润。血管炎可以是肉芽肿性的或非肉芽肿性的,动静脉均可受累。肉芽肿通常位于小动脉或静脉附近,由上皮样细胞和巨细胞组成,中央可见坏死和嗜酸性粒细胞浸润。
肺部病变表现为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性肺炎样改变。其他器官如心脏、胃肠道、肝、脾、淋巴结、肾脏和泌尿道等也可受累。
目前,过敏性血管炎和肉芽肿病的治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等。糖皮质激素可以控制炎症和免疫反应,免疫抑制剂可以抑制自身免疫反应,生物制剂可以靶向特定的免疫细胞或信号通路。
患者需要定期随访,监测病情变化,并根据医生的建议调整治疗方案。
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