1869 年 Charcot 首先报道此病以来,至今国外已有 200 余篇相关文献报道,其中以欧洲及日本报道最多,我国报道较少。HCP 根据病因不同可分为 SHCP 和 IHCP 两种。

SHCP 常继发于结核杆菌、隐球菌以及梅毒感染等,故又称为炎性肥厚性硬脑膜炎。对于经详细临床检查而病因不明者,特别是病理证实为纤维组织增生而无其他特异性改变者称为 IHCP。患者经过脑膜病理活检确诊,文献报道 IHCP 与自身免疫性疾病相关,可伴发心肌炎、风湿性关节炎、Tolosa 一 Hunt 综合征及其他胶原性疾病等,说明 IHCP 与这些疾病可能存在共同的自身免疫发病机制。患者可伴有甲状腺功能亢进和哮喘，另外,此病还可伴有类风湿因子、抗中性粒细胞抗体阳性等。

IHCP 任何年龄均可发病,以中老年居多。

主要临床表现为头痛、视力下降、其他脑神经受累、共济失调、癫痫发作。说明慢性头痛是此病最主要的临床特点之一,头痛部位和性质多样化,由慢性炎性刺激脑膜或硬脑膜肥厚引起高颅压所致。因此对不明原因头痛患者,尤其症状较重且持续时间较长者,应行头颅影像学检查以除外此病的可能。

该病脑神经损害也较为常见

经均可受累,临床则出现脑神经受累的相应症状和体征。且常表现为不对称性,这与硬脑膜肥厚导致脑膜受损有关。