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什么是特发性肺含铁血黄素沉积症?

什么是特发性肺含铁血黄素沉积症?

特发性肺含铁血黄素沉积症是一种原因未明的间歇性、弥漫性肺泡出血疾病,会导致肺内含铁血黄素沉积。这种疾病主要见于儿童,成人仅占20%。

在急性发作期,症状主要是肺出血所致,患者可有咳嗽、咯血、呼吸困难、面色苍白、心悸、发绀等表现。肺部可闻及湿性音,症状持续数日后逐渐缓解。在慢性期,患者可表现为贫血、乏力、咳嗽、咯血、低热,并可见杵状指和脾大。特发性肺含铁血黄素沉积症的典型临床表现为贫血、咯血和弥漫性肺浸润的三联征,但在儿童常以不能解释的缺铁性贫血为最早的临床表现,缺乏呼吸道症状。血液检查为缺铁性贫血,痰和胃液可检出含铁血黄素细胞,肺功能多呈限制性通气功能障碍。

胸部X线急性期多为双肺叶弥漫小斑点状阴影,或广泛间质性肺炎所见。该症目前尚无特异性疗法,对症治疗、糖皮质激素和免疫抑制剂的应用可有一定的疗效。

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