肾上腺皮质癌，也被称为肾上腺皮质腺癌或肾上腺皮质癌瘤，是一种源于肾上腺皮质的恶性肿瘤。其年发病率为1～2/100万例，虽然相对较少，但预后极差，大多数患者的5年生存率低于35%。由于其高度侵袭性和低生存率，对肾上腺皮质癌的深入了解、早期诊断和治疗显得尤为重要。

肾上腺皮质癌的发病机制

肾上腺皮质癌的发病机制目前尚未完全明确，但多个因素被认为与其发病有关。

1. 遗传因素：家族遗传是肾上腺皮质癌发病的一个重要因素。如果家族中有肾上腺皮质癌的病史，那么家族成员患病的概率会明显增加。这种遗传倾向可能与特定的基因变异有关，这些变异可能导致肾上腺皮质的细胞增殖失控，进而发展为恶性肿瘤。
2. 环境因素：长期生活在污染或恶劣的环境中，可能会增加患肾上腺皮质癌的风险。环境中的有害物质可能通过多种途径影响肾上腺皮质的正常功能，如影响激素分泌、细胞信号传导等，从而诱发肿瘤的发生。
3. 内分泌异常：肾上腺皮质癌往往伴随着内分泌功能的异常。例如，一些肿瘤会分泌皮质醇或雄激素等激素，导致库欣综合征（CS）或男性化等症状。这些内分泌异常可能与肿瘤的发生和发展有关，也可能作为肿瘤的早期表现，为早期诊断提供线索。
4. 免疫功能低下：免疫功能低下可能与肾上腺皮质癌的发生有关。儿童肾上腺皮质癌的发病率相对较高，这可能与儿童免疫功能相对较弱有关。免疫功能低下可能使机体对肾上腺皮质的异常细胞增殖反应减弱，从而增加肿瘤发生的风险。

肾上腺皮质癌的临床表现

肾上腺皮质癌的临床表现多样，主要取决于肿瘤的功能状态和体积大小。约50%～79%的肾上腺皮质癌具有内分泌功能，其中混合分泌皮质醇和雄激素的库欣综合征伴男性化最常见，约占35%～40%。其他常见的临床表现还包括高血压、低血钾、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、乳房增大、睾丸萎缩、向心性肥胖、骨质疏松等。非功能性肾上腺皮质癌起病隐匿，多与肿瘤局部进展有关，如腹部胀痛、纳差、恶心、低热、消瘦等。约50%的患者可及腹部肿块，22%～50%则表现为转移症状。

总结

肾上腺皮质癌是一种罕见的高度侵袭性内分泌肿瘤，其发病机制涉及遗传因素、环境因素、内分泌异常和免疫功能低下等多个方面。由于其临床表现多样且缺乏特异性，早期诊断较为困难。因此，对于疑似肾上腺皮质癌的患者，应尽早进行内分泌检查、影像学检查等全面评估，以便早期发现、早期治疗。同时，对于具有家族遗传史或长期生活在恶劣环境中的人群，应定期进行体检和筛查，以便及时发现并治疗肾上腺皮质癌。