再生障碍性贫血,简称再障,是一种由于骨髓造血功能衰竭导致的贫血症状。那么,为何再障会导致骨髓病变呢?接下来,我们就来探讨一下。
再障的发病原因主要在于骨髓,由于骨髓的造血功能受损,导致骨髓出现病变。具体来说,再障的骨髓病变主要表现为造血组织的减少,红骨髓总容量减少,被脂肪组织所替代。正常成人骨髓中,造血组织与脂肪组织的比例大约为1:1,而在再障患者中,这一比例往往超过2:3。
在再障的骨髓病变中,造血细胞(如粒细胞、红细胞和巨核细胞)的数量减少,而非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞)的数量增多。同时,骨髓中可能出现血浆渗出、出血、淋巴细胞增生、局灶性纤维化及间质病变等问题。
急性再障的骨髓病变发展迅速且广泛,而慢性再障则呈现渐进性的“向心性萎缩”,先累及髂骨,然后是脊椎骨和胸骨。慢性再障患者还可能存在代偿性增生灶,主要表现为幼红细胞增生伴成熟障碍。
再障患者的红细胞数量减少,且存在质的缺陷。超微结构观察发现,成熟红细胞存在异型、花瓣样外形等问题;幼红细胞浆内有髓样变,核浆发育不平衡,核膜孔扩大等改变。此外,红细胞内抗碱血红蛋白和游离原卟啉增多,丙酮酸激酶等红细胞酶活力降低,提示红细胞存在质的异常。铁动力学检查显示,血浆铁增高、铁粒幼细胞和组织铁增多、血浆铁清除延迟和红细胞摄取铁明显降低,提示红细胞生成率减低。部分患者还可能出现无效性红细胞生成或骨髓内原位溶血。
值得注意的是,除了先天因素可能导致再障外,不良的生活环境和卫生习惯也可能诱发再障。例如,搬入新居后,如果不注意新居的卫生情况,就可能导致再障的发生。
再障的治疗主要包括药物治疗、造血干细胞移植等。药物治疗主要包括免疫抑制剂、促造血药物等。造血干细胞移植则是目前治疗再障最有效的方法之一。
总之,再障是一种严重的血液系统疾病,需要引起我们的重视。了解再障的发病原因、骨髓病变特点以及治疗方法,对于预防和治疗再障具有重要意义。
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