库欣综合征(Cushing’s syndrome)
定义:
为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型,称为库欣病(Cushing’s disease)。
病因:
1.依赖 ACTH 的 Cushing 综合征包括:
- Cushing 病:指垂体 ACTH 分泌过多,伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤,少数为大腺瘤,也有未能发现肿瘤者。
- 异位 ACTH 综合征:系垂体以外肿瘤分泌大量 ACTH,伴肾上腺皮质增生。
2.不依赖 ACTH 的 Cushing 综合征包括:
- 肾上腺皮质腺瘤
- 肾上腺皮质癌
- 不依赖 ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生,可伴或不伴 Carney 综合征
- 不依赖 ACTH 的双侧肾上腺大结节性增生
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