（五）不依赖 ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生

又称原发性色素性结节性肾上腺病。多为儿童或青年，部分患者的临床表现同一般 Cushing 综合征；另一部分为家族显性遗传，伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等，称为 Carney 综合征。患者血中 ACTH 低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺体积正常或轻度增大。含许多结节，小者仅显微镜下可见，大者直径可达 5mm，多为棕色或黑色，也可为黄棕色、蓝黑色。