库欣综合征
(一)诊断依据
1.临床表现 有典型症状体征者,即可作出诊断,但早期的以及不典型病例,特征性症状不明显或未被重视,而以某一系统症状就医者易于漏诊。
2.各型 Cushing 综合征共有的糖皮质激素分泌异常:
- ①尿 17-羟皮质类固醇在 55μmol/24h 以上,尤其是在 70μmol/24h 以上时,诊断意义更大;
- ②尿游离皮质醇多在 304nmol/24h 以上,能反映血中游离皮质醇水平,且少受其他色素干扰,诊断价值优于尿 17-羟;
- ③小剂量地塞米松抑制试验:每 6 小时口服地塞米松 0.5mg(或每 8 小时服 0.75mg)×2 天,第二天尿 17-羟不能被抑制到对照值的 50%以下,或游离皮质醇不能抑制在 55nmol/24h 以下;
- 一次口服法:第 1 日测血皮质醇作对照,当天午夜口服地塞米松 1mg,次日晨血浆皮质醇不受明显抑制,不低于对照值的 50%。
④正常成人血浆皮质醇节律:
- 8: 00 均值为(276±66)nmol/L(165~441)
- 16: 00 均值为(129.6±52.4)nmol/L(55~248)
- 24: 00 均值为(96.5±33.1)nmol/I,(55~138)
昼夜节律消失:患者血皮质醇浓度早晨高于正常,晚上明显低于清晨。
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