多发性内分泌腺瘤病(MEN)
为一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称,有 2 个或 2 个以上的内分泌腺体病变。肿瘤可为良性或恶性,可有功能性或无功能性,可同时出现或先后发生,间隔期可长可短,病情可重可轻,病程可缓可急。
MEN 1 为一常染色体显性遗传疾病
又称 Wermer 综合征
甲状旁腺功能亢进症
肠胰内分泌瘤
垂体瘤
肾上腺腺瘤及其他病变
MEN 2A 的临床表现包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症;
MEN 2B 则包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及一些身体异常表现,但甲状旁腺功能亢进症少见。
MEN 2B 患者呈现一些不见于 MEN 2A 的临床表现,包括一些部位黏膜神经瘤:舌、唇、眼睑及胃肠道,类 Marfan 综合征体态(胸廓凹陷、肢体细长等)
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李艳丽
主治医师
北京市通州区永乐店镇永乐店社区卫生服务中心
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李艳丽
主治医师
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李艳丽
主治医师
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