后尿道瓣膜症（posterior urethral valves，PUV）是男性先天性下尿路梗阻中最常见的疾病。发病率估计为 8000-25000 男婴中有一例。胎儿尿是妊娠中、后期羊水的主要来源。后尿道瓣膜的胎儿因肾功能差，膀胱出口梗阻排尿少，导致羊水减少。羊水过少妨碍胎儿胸廓的正常活动及肺在子宫内的扩张，造成肺发育不良,因此严重后尿道瓣膜可并发先天性双肾发育异常或肺发育不良，小儿往往不能存活。产前超声检查后尿道瓣膜胎儿可见肾、输尿管积水，一般均是双侧；膀胱膨胀且壁增厚伴有钥匙孔征；长而扩的尿道前列腺部及羊水量少等影像特征。这些检查所见需要于小儿出生后做超声复查核实，确诊要靠排尿性膀胱尿道造影（VCUG）。如胎儿期未被检出，新生儿期常有排尿滴沥、费力，甚至急性尿潴留。严重肾积水或过度充盈的膀胱可触及腹部肿物。对 VCUG 检查示后尿道扩张，怀疑下尿路梗阻者，均应行膀胱尿道镜检查以明确诊断。此外还应肾核素扫描可了解分肾功能及肾脏瘢痕情况以及尿动力学检查来综合判断预后。

后尿道瓣膜的治疗主要分为产前干预治疗和产后治疗：

1、  产前干预

由于肺发育不良、肾功能衰竭是新生儿期后尿道瓣膜病人死亡的主要原因，根据相应的指征进行干预。但是产前干预有一定的危险性，对于胎儿期诊断的后尿道瓣膜，如果肾功能很好或很差均不宜进行产前治疗，前者肾脏功能有足够代偿能力至产后；后者的肾功能无恢复可能，干预无意义。如果羊水减少，肺已经发育成熟，可以提前引产，产后监护。产前干预措施为宫内行膀胱羊膜腔引流和宫内胎儿镜治疗行瓣膜切开，但宫内干预治疗国内开展的单位很少，其最大的风险为流产。

2、产后治疗 主要原则是纠正水电解质失衡，控制感染，引流尿液解除下尿路梗阻。

有的病儿经尿道插入导尿管即可通畅引流和控制感染。若病儿营养状况差，感染不易控制、双肾功能受损严重者，需做膀胱皮肤造口引流尿液。一般情况良好的婴幼儿及肾功能较好的儿童可行膀胱电切镜电切瓣膜，对于年龄较小，电切镜无法进入尿道者，可经膀胱镜下钬激光瓣膜切开。

瓣膜切开后应定期随访，观察膀胱能否排空，有无反复泌尿系统感染及肾功能恢复情况。术后 2-3 个月复查膀胱尿道造影。小儿一般症状改善较快，但膀胱恢复要慢得多，而扩张输尿管的恢复更慢，一部分患儿经瓣膜切开后仍持续有排尿困难或尿失禁，上尿路扩张无好转，应考虑为膀胱功能异常，即“瓣膜膀胱综合征”，主要采取内科药物治疗、清洁间歇导尿(CIC )。对膀胱顺应性差，安全容量小者，可行膀胱扩大术。

对后尿道瓣膜合并的膀胱输尿管反流（占 40-60%）的病儿要观察反流是否改善或消失。当膀胱功能恢复正常，排尿压力降低以及肥厚的膀胱逼尿肌恢复时，很多病例原有膀胱输尿管反流可能会改进或消失。因此后尿道瓣膜合并的膀胱输尿管反流，改善膀胱功能为首先治疗措施，其包括：电切后尿道瓣膜、膀胱皮肤造口、药物治疗、清洁间歇导尿(CIC )等，而针对膀胱输尿管反流的抗反流手术应尽量避免选择，因为术后容易复发。