乳糜胸的病因

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刘中

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乳糜胸的发病机制因病因而异。胸导管或淋巴管的异常可通过以下机制发生：

压迫性梗阻，如恶性肿瘤

直接受累，如恶性或感染性淋巴结炎、外伤或手术造成的撕裂或破裂

畸形，如Gorham综合征、广泛性淋巴管畸形、淋巴管瘤病

功能障碍，如乳糜向肺部逆流

过量淋巴液(通常来自淋巴肿块或畸形)的刺激，导致淋巴管破裂或乳糜渗漏

来自腹腔或腹膜后积聚的乳糜通过膈肌转运

非创伤性病因

恶性肿瘤 — 恶性肿瘤是非创伤性乳糜胸的首要原因。恶性肿瘤相关乳糜胸多发生于进展期恶性肿瘤患者。可能并发乳糜胸的常见恶性肿瘤包括：

淋巴瘤(占乳糜胸的11%-37%)

肺癌

纵隔癌症

慢性淋巴细胞白血病

Kaposi肉瘤

多发性骨髓瘤

转移癌

纵隔恶性肿瘤阻塞导致的上腔静脉综合征

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)

非恶性病因

淋巴结增生病(血管中心性或巨淋巴结增生症)

纵隔良性肿瘤

良性肿瘤或主动脉瘤引起的上腔静脉综合征

结节病

黄甲综合征

组织胞浆菌病

结核

胸部照射(可延迟长达20年)

锁骨下静脉血栓形成

主动脉瘤

甲状腺肿

腹腔或腹膜后乳糜

结缔组织病(connective tissue disorder, CTD；如系统性红斑狼疮)

肝硬化

心衰

肾病综合征

Noonan综合征

唐氏综合征

Turner综合征

淋巴系统的先天性或特发性疾病，如淋巴管扩张、广泛性淋巴管畸形、淋巴管瘤病、Gorham综合征、Kaposi样淋巴管瘤病；淋巴传导障碍，如淋巴管瓣膜功能障碍、心衰、肝硬化、塑型性支气管炎，肺淋巴灌注综合征(pulmonary lymphatic perfusion syndrome)

Waldenstrom巨球蛋白血症

淀粉样变性

丝虫病

胸导管囊肿

缩窄性心包炎

Behcet综合征

POEMS综合征

IgG4相关胸膜疾病

节段性回肠炎

特发性病因

创伤性病因

外科手术

非手术原因—非手术创伤性乳糜胸可发生于中心静脉置管、起搏器植入、肺动静脉畸形栓塞术和胸部创伤。

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文章淋巴水肿，该怎么办？

淋巴水肿，该怎么办？治疗的目标是控制肿胀、改善功能并预防并发症（如感染）。生活方式的变化可能包括以下内容：避免将手臂长时间悬在身体旁边；坐或躺下时，用枕头垫高手臂或腿。坚持患肢运动和抬高以助淋巴回流。穿鞋宽松、透气。保持脚清洁干燥，穿棉袜。每天用中性肥皂清洗以保持皮肤清洁。用肥皂和清水彻底清洗患部，包括每个深浅皱褶的底部，每天至少一次。使用乳霜或乳液以防止皮肤破裂。涂抹防晒霜以防止在户外晒伤。保持健康的体重；肥胖会增加淋巴水肿的风险，使其更难治疗。修剪指甲和剃须时要小心；不要撕扯指甲周围的皮肤；使用电动剃须刀代替刀片。防止皮肤损害，仔细检查患部有无侵入性损害，并在损害处涂敷抗霉菌和抗菌药膏。如果切割或刮擦患处，请用肥皂和水清洗。如果发现发红或发热或发烧高于38°C，及时就诊。有继发感染者应积极给予抗菌素治疗。如果手臂淋巴水肿，在园艺和烹饪时要戴手套；请勿在有淋巴水肿的手臂上使用血压袖带、抽血和注射输液。避免使用桑拿浴室和热水浴缸。避免使用有淋巴水肿的肢体测试水温。避免针灸。坐着时不要交叉双腿。至少每30分钟更改一次坐姿。仅穿戴宽松的首饰和衣服，不要系紧皮带或松紧带。

刘中

主治医师

首都医科大学附属北京世纪坛医院

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文章淋巴水肿的分期

已经提出了许多基于临床特征和肢体肿胀变化的分类方案。国际淋巴学会分期系统是使用最广泛的系统，如Figure 6.8所示，Table 6.2概述。简要地说，当淋巴管受伤导致淋巴液运输障碍时，但没有可察觉到的肿胀或水肿，患者被分类为0期淋巴水肿（潜伏）。I期淋巴水肿（自发可逆性淋巴水肿）的发生表现为皮肤可察觉到的肿胀和凹痕的出现以及通过抬高或压力织物可改善这些症状。当大量的脂肪酸沉积和富含蛋白质的液体积聚阻止压力治疗成为减轻症状的可行方法时，该患者被认为处于II期（自发不可逆性淋巴水肿）。III期淋巴水肿，即淋巴瘀滞性象皮病，是淋巴水肿发展的最后也是最严重的阶段。它的特点是重度肿胀、纤维化、脂肪增多和皮肤以过度角化或棘皮症的形式明显增厚。Campisi等提出了类似的分期方案，其中I期定义为初始或不规则性水肿，II期定义为持续性淋巴水肿，III期定义为伴淋巴管炎的持续淋巴水肿，IV期定义为纤维淋巴水肿（“柱状”肢），V期定义为象皮病。其他研究根据与未受影响肢体相比肢体周长或肢体体积的变化或相对术前测量值的变化，对淋巴水肿进行了分类。在这些案例中，患者的周长增加2 cm（≤100 cc）被认为有轻度淋巴水肿；那些增加2-4 cm的患者有中度淋巴水肿（> 100 cc），大于4 cm的患者被认为是严重的淋巴水肿（没有普遍认可的体积存在）。但是，此分类系统存在问题，因为它未考虑基线手臂测量值（例如，2 cm的差异在瘦的患者比肥胖的患者显著得多）。最近，由于上面概述的分期系统主要依赖于物理发现而不是淋巴系统的生理变化，因此生理学方法已被用作淋巴水肿诊断的辅助手段。相比较，生理学分类系统试图量化和分析淋巴功能。在大多数情况下，这些研究依赖于使用吲哚菁绿（ICG）的影像学研究来可视化皮下注射后的淋巴液流动。Koshima等基于他们对该系统的广泛研究，提出了一种分类方案，被概况在Table 6.3。简要地， Koshima等根据淋巴结清扫术后淋巴管的组织化学变化，将癌症相关淋巴水肿的病理进展分为四个步骤。淋巴管的变化依次被定义为正常、扩张、收缩和硬化型。合在一起，这个分类方案被称为NECST。 Chang及其同事最近还开发了一种替代分类方法，该方法依赖于患肢的淋巴管的成像模式。该分类系统通过使用淋巴静脉旁路及ICG量化患肢的皮肤返流程度，将淋巴水肿的发展分为四个阶段。这种用于外科手术评估四肢淋巴水肿的新技术已被证明是一种安全、微创且高度有用的技术。此分类系统在Table 6.4中进一步说明。

刘中

主治医师

首都医科大学附属北京世纪坛医院

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文章淋巴水肿诊断

淋巴水肿可通过病史、体格检查和生理指标测量诊断。淋巴水肿的常见症状包括肢体肿胀、皮肤紧绷、沉重、疲劳和皮肤感染。肢体相对于正常肢体的周长或体积变化可以用作分析差异变化的一种方法；通常，周长差异大于2 cm或体积差异大于200 cc被认为是显著的。这些患者通常也有淋巴损伤、癌症治疗和/或放疗史。原发性淋巴水肿的患者也可能有家族史。原发性或继发性淋巴水肿的鉴别诊断包括静脉功能不全、充血性心力衰竭、恶性肿瘤（复发性或原发性引起淋巴阻塞）和感染。可以使用多种测试来辅助淋巴水肿的诊断。淋巴闪烁显像包括在远端肢体中注射放射性标记的胶体，并分析近端淋巴结的摄取。这些研究通常作为定性分析（即是否存在淋巴结摄取；Figure 6.5）进行；然而，一些中心已经报道了基于衰减调节摄取和淋巴运输指数进行定量淋巴闪烁显像分析。类似地，已经报道了磁共振成像（MRI）淋巴管成像，但并未得到广泛采用。非侵袭性的方法也可用于帮助诊断淋巴水肿。例如，可以使用红外热计通过红外扫描来测量肢体多个区域的周长来计算肢体体积（比肢体周长更准确）。生物阻抗技术计算通过组织的电流传输速率，并且已经用于估计与正常肢体相比肢体的液体含量。该测试已证明对早期淋巴水肿特别有用。皮肤张力计可用于测量皮肤和软组织纤维化，这是淋巴水肿的标志。

刘中

主治医师

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刘中

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普通外科

三甲

首都医科大学附属北京世纪坛医院

专业擅长：学术专长为普通外科，擅长急腹症、胃肠肿瘤综合治疗、淋巴水肿、乳糜胸、乳糜心包、蛋白质丢失性肠病、普通外科及消化内科常见病诊治。熟悉胸外科、泌尿外科、骨科、神经外科常见病。

好评率：100% 接诊量：58

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