1，遗传因素，如果患者的家族中，父母或祖父母患有先天性胆总管囊肿，那么患儿发生先天性胆总管囊肿的几率明显高于普通人群。这说明遗传因素，在先天性胆总管囊肿的发病原因中占有非常重要的因素。

2，母亲现在怀孕期间服用某些药物或受到了不同程度的辐射，这均会造成胎儿不同程度的损伤，诱发先天性胆总管囊肿的形成。病情比较明显的先天性胆总管囊肿，母亲在进行孕检检查时可以发现病情的严重性。

3，营养不良，部分营养不良的母亲，在怀孕期间，由于没有摄入足够的蛋白质，能量以及维生素，这也会造成胎儿的发育异常，甚至出现先天性胆总管囊肿。

总体来说，目前先天性胆总管囊肿的具体发病原因仍没有完全研究清楚。所以对于先天性胆总管囊肿的预防临床上还没有较好的有效措施，只能够适当的提高孕妇免疫力，及维持营养均衡，减少药物及辐射等因素对胎儿的影响，尽可能减少先天性胆总管囊肿的发生。