1.主要标准

近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。

2.次要标准

• (1 )手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。
• (2 )指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。
• (3 )双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。

符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为硬皮病，各种亚型还要细分。符合 CREST 综合征临床表现中 3 条或 3 条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认 CREST 综合征。