吉兰-巴雷综合症确切病因未明，临床及流行病学资料显示，部分患者可能与空肠弯曲菌感染有关，以腹泻为前驱症状的吉兰-巴雷综合症患者空肠弯曲菌感染率高达 85%以上，常引起急性运动轴索性神经病。

空肠弯曲菌是革兰性阴性菌，有多种血清型，患者常在腹泻停止后发病。

此外该病还可能与巨细胞病毒、eb 病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、艾滋病感染相关。较多报告指出，白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患有系统性红斑狼疮，桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并吉兰-巴雷综合症。