该病起病隐匿，进展缓慢，早期可有不规则低热或间歇性头痛，持续并进行性加重，免疫功能低下者可呈急性发病，常以发热，头痛，恶心，呕吐为首发症状。

神经系统检查多数患者有明显的颈部强直，少数出现精神症状，如烦躁不安，人格改变，记忆衰退。大脑、小脑、脑干的较大肉芽肿引起肢体瘫痪和共济失调等体征。

大多数患者出现颅内压升高症状和体征。如视乳头水肿及后期视神经萎缩，不同程度的意识障碍，脑室系统梗阻出现脑积水，由于颅底蛛网膜下腔渗出明显，常有蛛网膜粘连而引起多数脑神经受损的症状，常累及听神经、面神经和动眼神经。